Помимо кровеносной, организм человека имеет еще и лимфатическую систему, по которой циркулирует бесцветная жидкость — лимфа. Она состоит из лимфоплазмы, белков и небольшого количества форменных элементов. Преимущественно лимфоцитов. Одной из функций лимфы является возвращение белков, воды, электролитов и продуктов обмена веществ из межклеточного пространства в венозный кровоток. Также она участвует в иммунных процессах и образовании крови. Лимфатический аппарат, как и венозный, состоит из капилляров и сосудов большего диаметра с клапанами, препятствующими обратному току жидкости. На пути следования они проходят через лимфатические узлы, фильтрующие поступающий состав и выполняющие резорбтивную функцию. Сосуды, переносящие лимфу, впадают в венозные углы в области ключиц, где она соединяется с венозной кровью и поступает в большой круг кровообращения на его завершающих участках.
Содержание
Лимфостаз «слоновая болезнь» — это патологический симптомокомплекс, возникающий в случаях, когда отток лимфатической жидкости по тем или иным причинам нарушается. При этом лимфа скапливается в сосудах, давление в них возрастает, жидкая фракция просачивается через сосудистую стенку, развивается лимфедема — лимфатический отек. Обычно это хроническое состояние, так как на фоне повышенного давления в лимфатических сосудах их стенка истончается и перестает выполнять свою функцию, а клапанный аппарат подвергается повреждению и впоследствии не восстанавливается. В просвете мелких сосудов возникают тромбозы, что приводит к усугублению ситуации. Позднее снижается локальный иммунный ответ, присоединяются инфекционные осложнения.
По информации, предоставленной ВОЗ, в мире лимфедемой той или иной степени тяжести страдает около 300 млн человек. По приблизительным подсчетам, для РФ этот показатель достигает 10 млн человек. Заболевание часто диагностируется у людей молодого и среднего возраста, а также у детей. Поэтому оно представляет собой значимую социально-экономическую проблему, решению которой уделяется немало внимания. В 90-95 % случаев лимфедема локализуется на нижних конечностях. На долю других локализаций (половые органы, руки и прочее) приходится не более 5 % случаев. Соотношение женщин и мужчин, страдающих этим заболеванием, составляет 3:1 соответственно. Наилучших результатов в лечении лимфатических отеков удается достигнуть, если терапия была начата на ранних стадиях, до наступления вторичных изменений и осложнений.
Виды и причины патологии
По причинам возникновения лимфедема делится на первичные и вторичные разновидности:
- Первичный лимфостаз. Возникает в связи с врожденным нарушением развития лимфатической системы. Диагностируется в детском возрасте. Встречается при синдроме амниотических перетяжек, болезни Мильроя и других дефектах пренатального развития, обусловленных генетическими причинами или патологией беременности. Первичные формы лимфедемы — достаточно редкое явление.
- Вторичный лимфостаз. Является следствием других заболеваний и состояний. Может возникать как в детском, так и во взрослом возрасте. К числу причин заболевания относится инфекционное поражение лимфатической системы, химиотерапия и некоторые онкологические операции (после мастэктомии лимфедема определяется в 40 % случаев), тяжелые травмы, опухоли, филяритоз, фиброз забрюшинной клетчатки, операции на нижних конечностях. При выраженной венозной недостаточности формируется так называемая псевдослоновость, при которой отток лимфы нарушается из-за сдавления лимфатических сосудов отеком, вызванным патологией вен.
Симптомы и диагностика
Основным симптомом лимфостаза является плотный безболезненный отек, который может быть предельно выраженным. При этом кожные покровы пораженной области, как правило, бледные, на них исчезает венозный рисунок, происходит утолщение кожи, развиваются трофические нарушения. В тяжелых случаях отмечается пропитывание лимфы через ткани наружу («ноги текут»). Начало заболевания, как правило, плавное, постепенное. Нередко оно остается незамеченным пациентом. В своем развитии патология проходит 4 стадии:
- Интермиттирующий отек. Возникает после длительной ходьбы или пребывания на жаре в дистальных (дальних) отделах конечности, полностью проходит после отдыха и возвышенного положения. Окружность пораженной части органа увеличивается на 1–3 см, кожу можно собрать в складку.
- Сохраняющийся отек. Зона поражения увеличивается, отек становится плотным. После отдыха или ношения компрессионного белья уменьшается, однако полностью не исчезает. Увеличение окружности конечности составляет 1–5 см.
- Фиброзные изменения. Область и величина отека продолжают увеличиваться, он становится постоянным и плотным. Взять кожу в складку не удается. Возникает фиброз подкожной клетчатки, фасции и самой кожи. Последняя становится плотной, сухой, с явлениями гиперкератоза. Внешне напоминает апельсиновую корку.
- Выраженная деформация. Конечность отекает до предельных величин, отек постоянный, плотный, кожная складка не собирается. Отмечаются кожные трещины, экзема, изъязвления, лимфорея (мокнутие). Возможно появление папилломатозных разрастаний. Функция ноги/руки нарушается в значительной степени.
Поражению может подвергаться одна или обе конечности. Кожная чувствительность на них обычно сохранена. Ее нарушение свидетельствует о вовлечении в патологический процесс периферических нервов.
Диагноз ставится на основании клинической картины, данных анамнеза и ряда инструментальных обследований. К их числу относится:
- лимфография — рентгенологическое исследование лимфатической системы с контрастированием;
- флебография — рентгеновское исследование вен аналогичным с лимфатической системой способом, обычно сочетается с лимфографией;
- УЗИ — осмотр венозных и лимфатических сосудов конечностей с помощью ультразвука;
- компьютерная и магнитно-резонансная томография — максимально информативный неинвазивный способ обследования, позволяющий получить послойные виртуальные срезы интересующих структур;
- лабораторное обследование — определяется биохимический состав крови, показатели свертываемости, концентрация белков, содержание гормонов надпочечников и щитовидной железы.
Дифференциальная диагностика проводится с артериовенозными свищами, гемангиоматозом, диффузным липоматозом, отечной формой посттромботической болезни.
Методы лечения
Лечение лимфонедостаточности может быть консервативным или комбинированным, включающим в себя консервативные и хирургические техники. Основные направления безоперационной коррекции состояния, следующие:
- ограничение образования лимфы — дренажное положение конечности, эластическая компрессия, применение диуретиков, минимизация физических нагрузок и длительного статичного положения стоя на ногах;
- усиление лимфодренажа — лечебная физкультура, применение флеботоников, ангиопротекторов, массажа (в том числе гидро- и вакуумного), никотиновой кислоты, улучшающей отток лимфы;
- коррекция метаболических процессов — пиридоксин и фолиевая кислота поддерживают катаболизм протеинов и ускоряют окислительные процессы;
- борьба с фиброзной перестройкой тканей — используется внутритканевое введение гиалуронидазы, обладающей фибринолитической активностью, повышающей эластичность тканей;
- физиотерапевтическое лечение — назначается низкочастотное ультразвуковое воздействие, ультратонотерапия, электроимпульсная стимуляция;
- медикаментозная коррекция системы гемостаза — при повышенной склонности к тромбообразованию врач назначает антиагреганты или антикоагулянты;
- борьба с инфекцией — при наличии инфекционного процесса проводится соответствующая этиотропная терапия.
Нужно заметить, что изолированный консервативный подход используется преимущественно на I и II стадиях болезни. В более тяжелых случаях показана операция с последующей поддерживающей терапией.
Хирургическое лечение обычно заключается в формировании лимфовенозных анастомозов. При этом доктор пересекает пораженный лимфатический сосуд ниже места обструкции и соединяет его с веной. Это позволяет восстановить отток лимфы. Существуют варианты операции, которые проводятся малоинвазивным доступом и не оставляют после себя заметных следов. Более радикальным вмешательством является частичное иссечение кожи, подкожной клетчатки и фасции с последующей пластикой конечности. Целью процедуры является уменьшение объема тканей пораженного органа и создание дополнительных окон для оттока лимфы на месте удаленных участков фасции. Операция является достаточно травматичной, проводится под общим наркозом при III–IV стадии лимфостаза, применяется только при неэффективности других методов.
Профилактика
Профилактика лимфостаза заключается в минимизации статических нагрузок на нижние конечности, снижении количества потребляемой в пищу поваренной соли, отказе от вредных привычек и зависимостей, контроле массы тела. В конце дня рекомендуется ополаскивать ноги прохладной водой. При появлении отеков голеней и стоп следует спать с приподнятыми ногами (подушка под голени), носить компрессионные чулки, использовать венотоники. Важнейшим моментом является своевременное обращение за медицинской помощью.
